维生素B1缺乏：不只是脚气病，从神经系统到能量代谢的系统性影响

维生素B1又称硫胺素（thiamin）、抗脚气病因子、抗神经炎因子。

早在公元前2697年，我国医书《内经》曾对脚气病进行过详细论述，但直到19世纪末和20世纪初才发现维生素B1是一种必需的营养物质。

维生素B1是脱羧辅酶的主要成分，参与丙酮酸的氧化脱羧，是碳水化合物代谢所必需的基础物质。

维生素B1也是维持机体正常神经功能的营养物质，轻微的维生素B1缺乏可导致不舒适感、易怒和意识错乱等非特异性症状，严重缺乏则会导致神经和心脏疾病。

此外，维生素B1还可抑制胆碱酯酶活性，维持肠道的正常蠕动。

维生素B1常以其盐酸盐的形式出现，为白色结晶，极易溶于水。正常成年人体内维生素B1的含量约25～30mg，主要分布在肌肉，约占50%，其次为心脏、大脑、肝脏、肾脏。

体内的维生素B1大约有80%以焦磷酸硫胺素（thiamin pyrophosphate，TPP）的形式贮存，10%为三磷酸盐硫胺素（thiamin triphosphate，TTP），其他为单磷酸硫胺素（thiamin monophosphate，TMP），三种形式的维生素B1在体内可以相互转化。

维生素B1的生理功能

一、辅酶功能

维生素B1在硫胺素焦磷酸激酶作用下，与ATP结合形成TPP。TPP是维生素B1的主要活性形式，在体内构成α-酮酸脱氢酶体系和转酮醇酶的辅酶，参与能量代谢。

1、α-酮酸脱氢酶体系

在葡萄糖有氧分解代谢及支链氨基酸碳骨架的氧化途径中，有三种α-酮酸脱氢酶体系需要TPP为辅酶。

①丙酮酸脱氢酶体系：其作用是催化丙酮酸氧化脱羧转变为乙酰CoA，然后进入三羧酸循环氧化分解。如果维生素B1缺乏，可引起体内丙酮酸蓄积，能量产生受阻。

②α-酮戊二酸脱氢酶体系：在三羧酸循中催化α-酮戊二酸转变为琥珀酰CoA。

③支链α-酮酸脱氢酶体系：在亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的碳骨架氧化途径中，从脱氨基形成相应的酮酸后，进一步的代谢需要支链α-酮酸脱氢酶，此酶需要维生素B1作辅酶。当维生素B1缺乏时，可引起血中支链酮酸增高。

2、转酮醇酶

在碳水化合物代谢的磷酸戊糖途径中，有两处进行转酮反应：①由5-磷酸木酮糖上的二碳单位（羟乙醛基）转移到5-磷酸核糖的第一个碳上，形成7-磷酸景天庚酮糖和3-磷酸甘油醛；②由5-磷酸木酮糖上的二碳单位转移到4-磷酸赤藓糖的第一个碳上形成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛。

这两步反应需要转酮酶催化，此酶的辅酶为TPP。如果维生素B1缺乏，磷酸戊糖途径障碍，可影响体内一些重要物质（如脂肪酸、非必需氨基酸和类固醇激素等）的合成。

维生素B1作为辅酶在体内整个代谢中的作用，见下图：

二、非辅酶功能

维生素B1在神经组织中可能具有一种特殊的非酶作用，当维生素B1缺乏时，乙酰CoA生成减少，影响乙酰胆碱的合成。

乙酰胆碱有促进胃肠蠕动和腺体分泌作用，可被胆碱酯酶水解成乙酸和胆碱而失去活性。

维生素B1是胆碱酯酶的抑制剂，当维生素B1缺乏时，胆碱酯酶的活性增强，使乙酰胆碱分解加速，导致胃肠蠕动变慢，消化液分泌减少，出现消化不良，所以，临床上常将维生素B1作为辅助消化药使用。

维生素B1广泛存在于天然食物中，含量丰富的食物有谷类、豆类及干果类。

动物内脏（肝、心、肾）、瘦肉、禽蛋中含量也较多。

日常膳食中维生素B1主要来自谷类食物，多存在于表皮和胚芽中，如米、面碾磨过于精细可造成维生素B1大量损失。

由于维生素B1具有易溶于水且在碱性条件下易受热分解的特性，所以，过分淘米或烹调中加碱也可导致维生素B1大量损失。

一般温度下烹调食物时维生素B1损失不多，高温烹调时损失可达30%～40%。

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