“一针70万”，“身体被折叠”，那些比癌症更严重的病

人生天地之间；若白驹之过隙；忽然而已。

历史长河奔流不息，我们与疾病的斗争却从未中断。

不管是微生物、病毒，还是基因突变等等，都是足以影响我们的生存。

霍乱、天花、鼠疫，这些现在听上去很遥远的名词，都曾在人类的历史上留下过浓墨重彩的一笔，并至今仍在世界的某个角落蛰伏着。

时至今日，人们讨论的最多最频繁的疾病无疑是癌症。

作为昔日里众病之王的它，有着惊人的高发病率和高致死率。

但癌症的医治的方法尚有迹可循并日渐成熟，早期癌症也有相当高的治愈的几率，甚至无需花费太多，很多治疗癌症的药物都被纳入医保。

除了癌症以外，这世界上其实还有很多更严重的疾病，

治疗费用天价，

不给患者生存的机会，

抑或是让他痛苦又毫无尊严的活着。

作为保险行业从业者，总是能够接触到保险公司的各种理赔案例。

很多案例，令人毛骨悚然。

我翻阅了很多相关的文献，案例，尝试去了解这些疾病，

越看越钦佩医者的伟大，人类的坚韧。

湖南的武仕平，在去年7月，迎来了自己的儿子。

在儿子的满月的时候发现儿子腿也不能运动，手也不能握拳。

随后带儿子去医院检查，经医生诊断孩子患了一种罕见病：脊髓性肌萎缩症（SMA）。

SMN1基因突变或者缺失，是造成SMA的主要原因。

据统计，每8000个出生的婴幼儿就有一个患这种疾病，每50个人中就有一个是突变基因的携带者。

得了这个病，会逐渐丧失各种运动功能，包括呼吸和吞咽等功能。多数患儿在2岁内死于呼吸衰竭，平均寿命也只有18个月。

但好消息是，这个病并不是无药可医。

一种特效药SPINRAZA（诺西那生钠）注射液，可以有效治疗这种疾病。

但，Spinraza极其昂贵，在国内卖70万/针，而且最初患者几乎每个月都需要打一针，想要见效一年得花400万，还有第二年，第三年……

而Spinraza在市面上唯一的竞争药物Zolgensma，一支的价格更是达到了210万美元（折合人民币1448万元）。

不同于Spinraza的是，Zolgensma只需要一针就可以治愈。

所以总体算下来，价格其实是相当的。

即便如此，这仍不是一个普通家庭，甚至是中产家庭能够承受的价格。

很多家庭，看着如此高昂的医疗费，只能望而却步。

“咱们卖房吧，把该卖的都卖了”。

一个SMA患儿的妈妈如此说。

可是即便砸锅卖铁都卖了，能换来几针呢？

现代医疗不是没给患儿希望，只是这个希望，太贵了。

这还不是个例，天价药物还有很多，

比如：

从表格可以看出，这些天价药物没有一样是用于治疗癌症的，

这些药基本都是用来治疗罕见病的孤儿药。

根据世卫组织定义，

患病人数占总人口 0.65～1‰ 的疾病即可被定义为罕见病。

据估计，目前已有多达 7000 种疾病被定义为罕见病，总人数高达三亿。

在这些病之中，大约 400 种罕见病有相应获批的治疗药物。

万一患了上述疾病，面临的是比癌症更残忍的境地：

有生的可能，却没生的希望。

以往，由于罕见疾病的患病人数极少，

所以很少有药企愿意针对罕见病患者开发药物，

患病只能等死。

为此，各国政府都出台了政策。

比如，在美国，新药经过FDA批准后，获得了孤儿药的身份，就可以享受 7 年的市场独占权，并且提供提供税费优惠和联邦资金支持。

这些政策大大的促进了孤儿药的研发，才有了现在这个局面。

但是药是研发出来了，可高昂的价格基本上是让人望而却步。

欧盟等一些国家的解决方案的是：高税收，高福利，将孤儿药纳入医保。

美国人为此给的解决方法是：商业保险＋慈善捐助。

国内的情况更为复杂，前段时间70万一支的SMA治疗药物还没网友骂还上了热搜。

大家也不必灰心，各国都在寻找妥善的解决方案。

也不必骂药企黑心，药物开发成本十分高昂，若是让药企赔本卖药，无疑是摧毁药企开发孤儿药的热情。

我们所能做的，只是等一等，再等一等。

4岁的Harry Raymond Eastlack，生于1933年，

在某天正常的玩耍的时候摔了一跤，但不平常的事随后而来。

他的身体开始鼓出硬块，长出了新的、多余的骨头。

但当时的医生也是第一次遇到这种情况，对这种病症的认识严重不足。

他们给出的诊疗手段是切割掉多余的骨头，

4岁的小Harry只能一次又一次的骨骼切割，但他的病情却一步又一步的恶化。

1973年40岁的 Eastlack，此时他已经全身骨化，完全丧失了行动力，全身只有眼睛，舌头和嘴唇可以动。

而此时他仍具有意识和身体各部分的知觉。

Harry的情况震惊了医疗界，死后他的骨架更是被穆特博物馆收藏。

而导致他全身骨化的元凶叫做进行性骨化性纤维发育不良。

这是一种发病率为1/200万的罕见疾病，患者要忍受着骨骼在体内失控生长。

这种疾病，由ACVR1基因突变导致，这个基因能制造第一型骨生蛋白的受体，

许多组织 (如肌肉、软骨) 中都有ACVR1蛋白的存在，可协助骨骼和肌肉生长调控机制的进行，帮助软骨转化为硬骨。

ACVR1基因若发生突变将改变此受体的形态，造成受体持续保持活化，导致骨骼或软骨过度生长，关节融合。

大部分患者的发病通常始于童年时期，从肩颈部开始，慢慢影响至全身及四肢。

无论是跌倒、受伤或侵入性的医疗行为所导致的任何外伤，都可能引发患者的肌肉肿胀发炎，而促使受伤部位发生骨化。

这些骨头与人体的骨头相连，限制病人的活动能力。

病人可能因为无法顺利地张嘴而影响说话与进食，

增生于胸廓的骨质则可能限制肺部扩张而影响呼吸功能。

这个病目前没有任何有效的治疗手段，

任何侵入性疗法如肌肉注射，麻醉，活体组织切片以及静脉注射都会产生更多的骨头。

更令人绝望的是患者的意识和常人无异，也能感受到自己的四肢。

只能清醒的接受新长出的骨头穿透肌肉、组织，撕裂着的身体，然后全身骨骼化而死。

日夜遭此痛苦，宛若生活在地狱，生不如死。

但是，像有着这样悲惨症状的疾病也不在少数：

比如，闭锁综合征。

患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，全身上下只有眼球和眼皮能动，意识清晰，知觉尚存。

能听到说话，感觉到疼痛，却连一个表情都做不出来，就连死亡都由不得自己；

比如，埃博拉。

患者感染了埃博拉病毒，最开始和感冒无疑，

但几天之后就会上吐下泻，肌肉疼痛，呼吸衰竭，上厕所便血，鼻孔、眼睛不停渗血，然后死于失血过多和器官衰竭，宛如活死人，

90%的致死率，无药可医；

（网上有相关图片，非常惊悚，不要搜索）

再比如，狂犬病。

患者感染了狂犬病毒发病后，会恐水、怕风，咽肌痉挛、进行性瘫痪，

典型者，微风或其他刺激如光、声、触动，见水、饮水、听流水声甚至仅提及饮水时，都可引起严重咽喉肌痉挛，严重时尚可引起全身疼痛性抽搐。

病程一般不超过6日，最终因呼吸肌麻痹与延髓性麻痹而死亡，死亡率几近100%。

甚至于是大家常见的心脏类的疾病，都可以说比癌症更为“严重”。

比如，心源性猝死。

大多数心源性猝死患者都患有器质性心脏病。

发病时会严重胸痛，急性呼吸困难，突发心悸或眩晕等，随后突然的意识丧失常或抽搐、惊厥。

心脏骤停发生后，大部分患者将在4～6分钟内开始发生不可逆脑损害，随后经数分钟过渡到生物学死亡。

比如， 心衰。

心力衰竭并不是一个独立的疾病，是由冠心病、心肌病等各种心脏病最终发生心脏严重扩大后的终末阶段。

心衰到了终末期，会导致严重生活质量下降，患者几乎不能做任何活动。

心衰没有治愈的可能，只能控制。

等等等等...

相比于癌症，这些病连治疗的机会都没有。

或是痛苦的死去，或是求死不能。

无论哪一样，对患者来说都是无比残酷的。

人类在和疾病的这场交手中，从未取得先机，但反抗也不会停止...

相信未来，这些疾病会有破解的密钥，我们所能做的，只是坚持的再久一点。

18岁的李华，长得十分高大帅气，不输现在的“小鲜肉”，

他本应有着美好的未来，可命运对他念了一句咒语——“统统石化”。

从18岁 到46岁，李华的身体在一步一步石化着，

从一开始的膝盖疼痛，到后来的弯腰驼背，

直到近10年，，每天都过着“卑躬屈膝”的生活。

初见李华时，就连经验丰富的专家们，都感到震惊和心疼。

他的下颌紧贴胸骨，胸贴着肚子，脸贴着大腿，宛如一个“折叠人”。

这么严重的躯体弯曲，不仅让他数十年来“不见天日”，甚至已经压迫到心脏...

照顾这样的儿子，母亲已经坚持了多年，

她害怕儿子先一步撑不住倒下，更害怕自己比儿子先走一步，儿子无人照顾。

让李华变成这样的元凶就是：强直性脊柱炎。

这是一种自身免疫性疾病，关节处产生的炎症，会让四肢的大关节、脊柱的椎间盘纤维化、骨化。

让原本能灵活转动的部位，慢慢变得僵硬，就像被施了哈利波特里石化。

其实强直性脊柱炎非常普遍，周杰伦、蔡少芬等都是强直性脊柱炎患者。

我国大约有400万强直性脊柱炎患者，且正以每年数十万人的速度增长。

但畸形到李华这个地步的全世界都极为罕见，

深圳大学总医院，医生专门给他一个新名字：3-on折叠人。

李华的主治医生陶教授和他的团队，为他进行了四次手术，

第一期手术，将两侧股骨打断，让李华的脸和大腿之间的空隙变大，使接下来的脊柱手术体位成为可能；

第二期手术，矫正颈椎后凸，让李华能够抬起头来、直视前方；

第三期手术，矫正腰椎后凸畸形，恢复脊柱正常的直立曲度，将折叠的李华完全“打开”；

第四期手术，进行双侧髋关节置换，使他站立行走成为可能。

每一次都是将人敲碎重组；每一次操作都是在与死神博弈；任何一个损伤都可能造成截瘫。

经过整整半年的努力，李华终于再次站了起来。

这一次，她随母亲去到了海边，终于看到再次看到了广阔的天空。

时经20年，李华获得了还算满意的结果，

但实际上还有更多的病无法逆转，不能治愈，只能终其一生与之战斗。

比如，肝硬化，当肝功能严重受损，“解毒”功能丧失，血液里的毒性物质作用到中枢神经系统，患者就会昏迷或者出现意识障碍。

此外，凝血功能还会受到影响，任何轻微的外伤，都可能造成无法抑制的出血，甚至出血过多致死。

晚期的肝硬化，比癌症更让医生束手无策。

比如，尿毒症，慢性肾功能衰竭进入终末阶段时出现的一系列临床表现所组成的综合征。

患者会出现乏力、厌食、呕吐、注意力不集中、体温降低等等症状。

尿毒症患者需要几十年如一日的进行透析治疗，甚至肾脏移植。

比如，阿兹海默症，患者从记忆开始，认知功能退变，逐渐发展到语言功能、运动功能、行为能力和人格等的改变。

阿兹海默症至今病因不明，无法根治，不仅如此，还会给家人带来沉重的精神和经济负担。

比如艾滋病等等等等...

这些疾病，也许不会马上夺走病患的生命，

但如行尸走肉一般的活着，日复一日的治疗，看着健康的人们毫无顾忌的吃喝玩乐，对患者来说，无疑是更残酷的折磨。

这些疾病以绝望和痛苦蹂躏患者，以无尽的恐惧折磨着生者，

它把善良可亲的人们变成“怪物”，让本应美丽的人生变成梦魇。

本文写到这里该收尾了，感谢你挺起勇气去见证了他人之苦。

最辛苦的，是那些处在艰困或病痛中的人。

赫拉利在《人类简史》，提到威胁人类生命三件事：饥荒、战争、疾病。

在此之中，疾病最乐观。

诚然，随着医疗技术的进步，越来越多病能治了，治好了。

可人间的苦，是渡不尽的。

正如这个问题所说，有哪些比癌症更严重的病。

世间有百般病痛，就有百般苦厄。

这篇文章，希望我们同情他人的病痛之余，能有所行动。

这世上，有得是人过得并不好。